El reto de los niños con microtia, la enfermedad rara de la oreja pequeña: "Pierden oportunidad de aprender"

Ha quedado con un amigo en un bar. Van a tomar un café y a conversar sobre sus hijos, sus trabajos, el pasado. El establecimiento está lleno. Se sienta en la barra y, de repente, escucha todos los sonidos a la misma intensidad. Las palabras de su amigo, las del grupo de la mesa de al lado, el choque de tazas y platos y el impacto de la puerta al cerrarse. No es capaz de obviar ningún sonido.

Eso es lo que les ocurre a una gran parte de los pacientes con microtia, un defecto congénito por el que un niño nace con una o las dos orejas más pequeñas de lo habitual porque no se han formado correctamente. Esta enfermedad rara afecta a uno de cada 10.000 niños y se desconoce cuáles son sus causas. Más allá de lo que se puede ver en el pabellón auricular externo, los huesos que conforman el oído tampoco están totalmente formados, por lo que no se trata sólo de una diferencia sólo estética, sino también funcional.

Marc tiene 16 años y está estudiando un ciclo formativo de Informática para convertirse en el futuro en programador de videojuegos. Nació con microtia bilateral, la que afecta a sus dos oídos, y tiene una sordera severa. Le instalaron unos BAHA, que son implantes de vía ósea que transmiten el sonido a la cóclea a través de la vibración del hueso. "Sin aparatos, oye un 30%. Los sonidos fuertes los escucha, pero, si no le hubiéramos puesto aparatos cuando nació, no hablaría como habla ahora", explica su madre, Marta. 

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Con sus BAHA oye bien, pero pierde lateralidad, por lo que no sabe de dónde le viene el ruido. "No permite obviar ruidos del exterior, es un micro que recoge todo", apunta Marta. Los normoyentes, por el contrario, pueden eludir el ruido innecesario para centrarse en el mensaje que intenta transmitir su interlocutor. "¿Qué pasa cuando están en el colegio y ocurre esto? Las clases son ruidosas, ellos pierden oportunidad de aprendizaje. Si el compañero de al lado se mueve y da un golpe, el niño ya pierde una palabra o la sílaba y le distorsiona", refleja la madre de Marc. 

Adaptación de las aulas

"Recuerdo un día en el que mi hijo, con cuatro años, llegó a casa del colegio, y nos dijo: 'Hoy he traído la bata, pero mañana no hace falta llevar la limpia, porque el vierne si es la festividad del pueblo y ya no hace falta'. Yo le decía que no podía ser, que en el colegio era obligatorio llevar la bata, pero él no entendió lo que dijo la profesora. No oyó el 'no' que cambiaba el sentido de toda la frase. Cuando llegó a la mañana siguiente, todos tenían la bata en el colgador y él, en casa", rememora Marta. Aunque "era pequeño y que era una tontería que no llevase la bata un día", los padres de Marc se preguntaron en ese momento qué pasaría "cuando explicasen en Matemáticas cosas importantes". 

Decidieron entonces tomar cartas en el asunto. Marc cuenta con un recurso, que financió su familia de manera privada, que le permite escuchar a sus profesores como si le estuviesen hablando a 20 centímetros. "Es una emisora FM que conecta un colgante que lleva el profesor durante la clase con el BAHA del niño con microtia. Cuando el profesor se gira hacia la pizarra, que se pierde un 40% de tono de voz, con este aparato él lo escucha. Lo mismo que si anda por la clase", dice Marta. 

"Cuando tiene que hacer trabajos en grupo, pedimos al instituto que dejase salir al niño con su grupo a una clase aparte, porque si está en el aula no oye a sus compañeros", agrega. Existen adaptaciones para convertir las aulas en un entorno más seguro para Marc y para el resto de niños con microtia, pero "todo va según la voluntad de quién tengas en la clase".

Mi hijo es inteligente, pero no puede sacar lo que no ha entrado en su cabeza. Si no le llega el mensaje, ¿cómo va a aprender?"

— Marta, madre de Marc, un joven con microtia bilateral

"Están desprotegidos, porque su discapacidad no es muy visible y se les olvida a los profesores", dice esta madre que, cada inicio de curso se reúne con los maestros de Marc para que prueben, a través de un aparato, cómo oye su hijo: "Nos lo ponemos en la boca y, por vibración ósea de la mandíbula, escuchamos cómo escucha él. Eres consciente de cómo molesta el ruido, el viento... todo. Los profesores se quedan pasmados. Pasan 15 días o tres semanas y nadie se acuerda". "Yo siempre les digo que mi hijo es inteligente, pero no puede sacar lo que no ha entrado en su cabeza. Si no le llega el mensaje, ¿cómo va a aprender?", plantea. 

Actuación precoz

Uno de cada tres casos de microtia puede ser bilateral y, con esos pacientes, "el impacto de la pérdida de audición tiene unas repercusiones en el desarrollo general del niño muy marcadas, porque está aislado desde el punto de vista sonoro", argumenta el doctor Manuel Manrique, director del Departamento de Otorrinolaringología de la Clínica Universitaria de Navarra.

Cuando Marc nació, les dijeron a sus padres que era sordo y que le iban a colocar los BAHA. Sin embargo, los médicos no podían instalarlos hasta que cumpliese los 20 meses y los huesos de su cabeza tuviesen la densidad suficiente como para no atravesarlos en la intervención. Había otra solución para los primeros meses de su desarrollo: "Nos iban a dar una diadema para que pusiésemos el BAHA allí y él va a oír porque esa diadema va a contactar con la cabeza y le va a transmitir".

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Estos padres pidieron, cuando Marc tenía cinco meses, que le pusiesen esa diadema, pero en el hospital se negaron porque "la Seguridad Social iba a pagar al hospital cuando agujerease la cabeza de Marc a los 20 meses". "Dejaban a mi hijo sordo porque tenían un problema administrativo. Ahora, han cambiado el protocolo y ahora ya ponen en el hospital esa diadema a los cinco meses. Hemos luchado mucho", dice Marta. "Nuestro hijo no escuchó durante nueve meses, hasta que amenacé al médico con llevar el caso a TV3, al programa de entonces de Josep Cuní, si no autorizaba que le pusiesen el aparato al niño. Me preguntó que si era su culpa que el niño fuese sordo y le dije que el niño no oía porque él no le dejaba. Ese lunes, firmó la autorización", relata.

Durante esos nueve meses, Marc no escuchó nada y, "a nivel evolutivo, él lleva ese tiempo de retraso". "La gente de su generación está a otro nivel madurativo, un año por delante de él. Ya lo recuperará, porque es un tío ejemplar, pero este tiempo que no escuchó se nota", reconoce su madre.

El desarrollo del lenguaje tiene una parte esencial "en la etapa que va de los cero a los cinco años", aunque se sigue avanzando "hasta los 12 años de edad en todos los aspectos, en la articulación, en la sintaxis y en el vocabulario", sostiene el doctor Manrique. Si no se actúa en la fase inicial de la vida de los niños con microtia, "pueden tener un retraso de un par de años", aunque hay algunos que tienen mayores capacidades y son capaces de quemar etapas antes que otros". 

Avances en las operaciones de microtia

La microtia afecta normalmente al desarrollo de la oreja, al pabellón auricular, pero también a la falta de desarrollo del conducto auditivo externo, con malformaciones también de la membrana timpánica y de la cadena de huesecillos. El doctor tiene que hacer una valoración del impacto auditivo que tiene y de imagen, que le permita conocer la malformación y así plantear una serie de actuaciones. 

"Han cambiado mucho las cosas en las últimas décadas. Al inicio, este tipo de malformaciones las tratábamos mediante cirugía de reconstrucción del pabellón auricular del conducto y de los elementos malformados en el oído medio. Básicamente, se trataba de reconstruir lo malformado del oído externo y del medio. Lamentablemente, por muy depurada que fuese la cirugía, el porcentaje de fracasos era alto, de cerca de un 40%", ilustra el director del Departamento de Otorrinolaringología de la Clínica Universitaria de Navarra. 

Eran cirugías complejas, que requerían de cirujanos especializados en esa área, no sólo de cirugía del oído, sino de malformaciones. "La tecnología ha venido a ayudar mucho en el tratamiento de la repercusión funcional, de la pérdida auditiva, y ahora lo que estamos utilizando son implantes de conducción de vía ósea", como los que ayudan a Marc. La ventaja de estos dispositivos es que requieren de una cirugía sencilla, sin excesivos riesgos y los dispositivos podrían en el futuro ser recambiados por otro tecnológicamente más avanzado y no cerrarían la puerta a otros tratamientos que se pudiesen implementar. "Tienen un carácter de reversibilidad muy importante", explica este especialista. 

La aportación de los logopedas

El doctor Manrique recomienda que "exista un acompañamiento por parte del logopeda" para que monitorice todos los procedimientos de desarrollo del lenguaje y para que resuelva los conflictos que vayan surgiendo. "Normalmente, el apoyo logopédico que necesitan no es tan intenso como el de un niño que tiene una pérdida total de audición por un deterioro del oído interno. Es un proceso bastante más sencillo, más rápido de rehabilitar y con resultados óptimos", aclara. 

Marc, que es catalán, entró en un programa del Centro de Recursos Educativos para Deficiencias Auditivas (CREDA) de Cataluña, que destina a logopedas para que vayan a los colegios. Esta ayuda terminó cuando este joven traspasó la barrera de Primaria a Secundaria. "Ahora, en el instituto, dan soporte al profesor. Nos ayudan, porque si no seríamos los papás locos, los papás exigentes... Es cierto que los profesores tienen mucha carga con alumnos con diferentes dificultades, pero, claro, a nosotros nos preocupa el sordo", manifiesta su madre. 

Este joven es capaz de leer los labios de lado y de frente en catalán. "Es un crack", dice orgullosa Marta. Los idiomas extranjeros aportan una dificultad añadida para estos niños, porque "los fonemas que articulan diferente" y los logopedas les instruyen en su idioma materno. "En la clase de castellano o de inglés, él no sabe leer los labios". 

Una patología poco frecuente

¿Es habitual que los cirujanos se encuentren con casos de microtia?. "No es muy habitual porque es una patología poco frecuente con una incidencia de entre uno y cinco de cada 10.000 nacidos vivos", responde a EL PERIÓDICO DE ESPAÑA la doctora Concepción Lorca García, de la Unidad de Cirugía Plástica infantil del Hospital Gregorio Marañón (Madrid) y vocal de Comunicación de la Sociedad de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética (SECPRE).

Hace apenas unos días, la sociedad científica presentaba su estudio La realidad de la Cirugía Estética en España 2022, que alude a las intervenciones realizadas en la sanidad privada. En el informe (con datos de 2021) se indica que, por franjas de edad, las intervenciones de los menores de 18 años representan únicamente un 1,7% del total. Los pacientes demandan sobre todo la otoplastia o cirugía de las orejas (51,3%) y la cirugía de reducción de mamas (16,2% en el caso de las mujeres y 13,7% en el caso de los hombres).

Para que se realice una operación a un menor se necesita el consentimiento de sus padres además, de la valoración que haga el cirujano plástico sobre la gravedad o el riesgo

En su inmensa mayoría, las operaciones que se realizan a los pacientes que pertenecen a esta franja de edad tienen una finalidad más clínico-funcional que estética, dicen los cirujanos plásticos. Porque todo menor de edad que deba o quiera someterse a una intervención quirúrgico-estética necesita el consentimiento de sus padres o representantes legales y depende, además, de la valoración que haga el cirujano plástico sobre la gravedad o el riesgo de dicha operación, el nivel de madurez emocional e intelectual del paciente y su situación de emancipación.

Una intervención compleja

Sobre cómo se reconstruye el pabellón auricular en el caso de microtia y si se trata de una intervención compleja, la cirujana plástica Concepción Lorca explica: "Hay diferentes opciones de reconstrucción pero el gold estándar (criterio de referencia, en su traducción) es la reconstrucción autóloga con cartílago costal del propio paciente. Se hace habitualmente en dos tiempos quirúrgicos. Es una intervención compleja con una curva de aprendizaje alta". No todos los niños son candidatos a pasar por el quirófano, precisa. "Además, la reconstrucción es algo opcional. Hay niños que no quieren. En el último año (sumando 1º y 2º tiempos) hemos intervenido a 11 pacientes", explica la médico.

Paula decidió que se quería reconstruir su oreja a los 17 años. "Fue muy duro, nadie de mi familia quería que me operara, pero para mí era como superar una etapa", declara esta joven, que actualmente tiene 19 años. Le tuvieron que extraer cartílago de las costillas para moldear la oreja y "fue muy delicado". 

En la segunda operación, se llevó a cabo la parte estética de reconstruir la oreja. Pasó cinco horas en el quirófano y estuvo ingresada cinco días. "Me tocaban la costilla y no podía ni reírme ni respirar. Fue muy intenso", recuerda.

Marc, en cambio, prefirió no reconstruir sus orejas. Él fue consciente de que tenía una micro oreja cuando su hermano pequeño tenía un año y medio o dos, y él unos seis. Un día preguntó por qué su hermano tenía una oreja más grande que la suya y su madre le explicó que "cuando las vemos, nos gusta una, pero, cuando tenemos que escoger con quién nos quedamos, miramos cómo es, sus valores, si nos trata bien. Que tengas unas orejas grandes o pequeñas no va a impedir que te escojan".

A los ocho años, su médico del Hospital Sant Joan de Deu, en Barcelona, le comunicó que era el momento de entrar a quirófano para preservar el tejido, que se utilizaría en el momento en el que quisiese dar el paso de cambiar sus orejas. Él le preguntó: "Doctor, si usted me reconstruye la oreja, ¿voy a volver a escuchar por ella o tendré que seguir llevando los BAHA?". Como tenía que seguir llevándolos, dijo que no quería que se lo hicieran. "Quizá algún día quiere operarse y estaremos con él", zanja su madre.

Los nombres de Marc, Marta y Paula este reportaje han sido cambiados a petición de sus protagonistas.